Bu hastalık çocukları yaz tatiline küstürüyor: Kunduracı ve güvercin göğsü

Göğüs Cerrahisi Uzmanı Doç.Dr. Özkan Demirhan, “Birçok göğüs duvarı deformitesi olmasına rağmen biz en sık görülen Kunduracı göğüs (pektus ekskavatum) ve pektus karinatumdan (güvercin göğsü) bahsedeceğiz. Kunduracı göğüs, çocuklarda en sık görülen göğüs duvarı bozukluğudur. Göğüs çöküklüğünün muhtemel nedeni tam olarak bilinmese de teori olarak kaburgaların büyüme esnasında sternumun (iman tahtasını) özellikle alt orta kısmını içe doğru çöktürmesinden kaynaklanmaktadır. Genellikle doğumda veya yaşamın ilk yıllarında ortaya çıkar. 14 -15 yaşlarındaki hızlı büyüme döneminde, mevcut olan deformite daha belirgin hale gelir. Her 300 – 400 doğumda  bir  oranında görülmektedir. Erkeklerde kadınlara göre 4 kat daha sık rastlanır ve ailesel yatkınlık söz konusudur. Yüzde 20 oranında diğer kas iskelet anomalileri ile birlikte görülebilir. Doğumsal bir anomali olduğu için doğumsal kalp hastalıkları ile beraber de görülebilir” dedi.

Nefes darlığına sebep olabilir

Kunduracı göğüste meydana gelen şikayetlere değinen Demirhan, “Bu hastalarda en sık görülen şikayet kozmetik bozukluk, buna bağlı depresyon ve sosyalleşmede zayıflık görülür. Örneğin plajda ve havuzda hiç pektus ekskavatumlu kişilerin yüzdüğüne rastlamayız. Nadir de olsa nefes darlığı, göğüs ağrısı, çarpıntı ve efor kapasitesinin düşük olması da diğer şikayetlerdir. Şikayetler pektus ekskavatum yenidoğanlarda ve çocuklarda iyi tolere edilir. Gelişen semptomlar deformitenin derecesi ile ilgilidir. Hafif göğüs çökmesi durumlarında genelde hiçbir şikayet görülmez. Semptomlar genellikle büyümenin hızlı olduğu erken ergenlik döneminde başlar. Orta ve ileri çöküntülerde; eforla gelen çarpıntı, şiddetli göğüs ağrısı, nefes darlığı, çabuk yorulma, siyanoz, bayılma, taşikardi gibi semptomlar görülebilir. İleri düzeydeki deformitelerde egzersiz toleransı genelde düşüktür, bazı hastalarda sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları görülmektedir.

Özellikle ileri yaştaki hastaların yüzde 10’unda egzersiz sonrası deformitenin olduğu bölgede ağrı gözlenir. Öte yandan pektus karinatum konjenital göğüs duvarı deformiteleri arasında pektus ekskavatumdan sonra en sık görülen deformitedir. Pektus karinatum halk dili ile güvercin göğüs olarak adlandırılır. Göğüs ön duvarının öne doğru çıkıntı yaptığı deformite şeklidir. Ekskavatumun aksine bu da kaburgalar gelişim esnasında sternumu öne doğru iterler. 10 bin doğumda bir görülür. Erkeklerde 4 kat daha fazladır. Doğumda tanımlanmasına rağmen çoğu orta çocukluk (11-15 yaşlarında) döneminde daha belirginleşerek ortaya çıkar. Hastaların yüzde 25’inde aile öyküsü vardır. Hastalığa en sık eşlik eden deformite skolyoz yani omurga eğriliğidir. Diğer doğumsal anomaliler nadirde olsa eşlik edebilir. Bu hastalarında en çok şikayeti kozmetik ve buna bağlı psikolojik sorunlardır. Bunlarda sosyalleşmekten çekinen içine kapanık insanlardır. Nadir de olsa bazı hastalarda göğüs ağrısı, eforla gelen nefes darlığı olabilmektedir” ifadelerini kullandı.

Tedavisi var mı?

Bu hastalıkların tedavisinde geliştiren cerrahi yöntemlere değinen Demirhan, “Bu hastaların tedavisine gelecek olursak cerrahi tedavi dışındaki tedavi seçenekleri olmasına rağmen kabul gören tedavi günümüzde minimal invaziv tekniklerin kullanılması (MIRPE ve MIRPC) veya bunların açık yöntemlerle modifiye edilmesi ile artık tek tedavi seçeneği cerrahi olmuştur. Vakum tedavisi pektus ekskavatumda kullanılmaktadır ancak sonuçlar hala istenilen düzeye gelmemiştir. Bazen vakum tedavisini pektus ekskavatum ameliyatlarından önce  hastalarda ameliyatı kolaylaştırmak amacı ile kullanmaktayız. Pektus karinatumda ise ameliyat dışı kompresyon yapan ortez tedavisi kullanılır. Uzun ve zahmetli bir süreci kapsayan tedaviye çok erken yaşlarda başlanmalı” şeklinde konuştu.

İdeal ameliyat yaşı nedir?

İdeal ameliyat yaşına da değinen Doç.Dr. Özkan Demirhan, “Pektus ekskavatumda operasyon için optimal yaş hala tartışılmaktadır. Bazı cerrahlara göre ergenlik döneminden önce opere edilen olgularda nüks riskinin yüksek olduğu belirtilmiştir. Bu nedenle çoğu cerrah en uygun zaman olarak ergenlik dönemini (10-16 yaş) uygun bulmuşlardır. Ergenlikte hızlı büyüme döneminde pektus barı vücutta olacağından iyileşme daha çabuk olmakta ve nüks daha az yaşanmaktadır. Kadınlarda meme gelişiminden dolayı biraz daha geç dönemde yapılabilir. Pektus karinatum için üst yaş sınırı bilinmemektedir ancak 60 yaş üstü kabul edilebilir semptomu olan hastalar ameliyat edilebilir. Ameliyat öncesi bazı tetkikler yapıldıktan sonra gerekli ölçümleri 3 boyutlu tomografi ile rekonstrükte ederek ameliyat planı yapıldıktan sonra hasta ameliyata alınmaktadır.

Ameliyat esnasında bar ölçümlerini tekrarlıyoruz; hastaya uygun pektus barı belirlemek için gerekli ölçümler yapılarak ameliyatla yerleştirilir. Pektus karinatumda göğüs kafesi içine çok kompleks deformite olmadığı sürece girilmez, dışarıdan cilt altından sternum üstüne bar yerleştirilir (abramson yöntemi=MIRPC). Pektus ekskavatumda ise torakoskopi yardımı ile göğüs kafesi içinden sternum altına yerleştirilir (Nuss yöntemi=MIRPE). Deneyimli ellerde komplikasyon gelişme oranı oldukça düşüktür. Hastanede 3-5 gün arası yatış süresi vardır. Hastaların çoğu altı haftalık egzersiz kısıtlamaları (fiziksel antrenman, ağırlık kaldırma, vs) ile birlikte 2-3 hafta arasında okula dönmektedir. Pektus barı yerleştirildikten sonra 2-4 yıl sonra çıkarılır. Bar çıkarma işlemi genel anestezi altında yapılır. Barların çıkarılması sırasında önemli bir komplikasyon bildirilmemiştir. Bar çıkarıldıktan bir iki saat sonra hastalar taburcu olabilirler” şeklinde bilgi aktardı.